A Doença de Sjögren (DS), frequentemente referida como Síndrome de Sjögren, é uma doença autoimune crônica que afeta primariamente as glândulas produtoras de secreção, como a lágrima (glândulas lacrimais) e a saliva (glândulas salivares).
O principal sintoma é o ressecamento intenso dos olhos e da boca e outras partes do corpo, porém a Doença de Sjögren é muito além do que um simples desconforto; é uma condição sistêmica, ou seja, que pode afetar múltiplos órgãos e sistemas, exigindo um manejo especializado e contínuo, destacando o papel crucial do reumatologista no acompanhamento desta complexa condição.
O que é a Doença de Sjögren?
A Doença de Sjögren é uma doença reumática sistêmica autoimune.
Isso significa que o sistema imunológico do paciente, que deveria proteger o corpo contra invasores externos, passa a atacar erroneamente seus próprios tecidos.
O alvo principal desse ataque são as glândulas do tipo exócrinas, especialmente as glândulas salivares e lacrimais, levando à sua inflamação e destruição progressiva.
Classificação: Primária e Secundária
A Doença de Sjögren pode ser classificada em duas formas:
• Sjögren Primário: Ocorre isoladamente, sem a presença de outra doença autoimune concomitante.
• Sjögren Secundário: Ocorre em associação com outras doenças reumáticas, como Artrite Reumatoide, Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Esclerose Sistêmica.
A doença afeta mais mulheres (a cada 10 pacientes, cerca de 9 mulheres para 1 homem) e é mais comum em pessoas de meia-idade, mas pode ocorrer mais cedo ou mais tarde na vida.
Sintomas: Além da Secura
Os sintomas da Doença de Sjögren são divididos em manifestações glandulares (relacionadas à secura) e manifestações extraglandulares (sistêmicas- de outros órgãos ou sistemas).
Manifestações Glandulares (Síndrome Seca)
- Xeroftalmia (Olhos Secos)
Sensação de areia ou corpo estranho nos olhos, ardência, vermelhidão, sensibilidade à luz (fotofobia) e visão turva.
- Xerostomia (Boca Seca)
Dificuldade para engolir alimentos secos, de falar por longos períodos, aumento da sede, engasgos, cáries dentárias mais frequentes e infecções na boca (como candidíase).
- Outras Securas
Secura da pele, secura nasal, secura vaginal e tosse seca persistente.
- Inchaço das Glândulas
Inchaço das glândulas salivares, especialmente as parótidas (localizadas na frente das orelhas), parecendo a Caxumba.
olho seco
Manifestações Extraglandulares (Sistêmicas)
Em muitos pacientes, a inflamação autoimune se estende para outras partes do corpo, causando:
• Fadiga e Dor Crônica: Cansaço extremo e dores musculares e articulares (artralgia ou artrite).
• Envolvimento Pulmonar: Pneumonite intersticial (inflamação do tecido pulmonar).
• Envolvimento Renal: Nefrite intersticial (inflamação dos rins).
• Envolvimento Neurológico: Neuropatia periférica (dormência e formigamento nas extremidades).
• Fenômeno de Raynaud: Palidez e arroxeamento dos dedos em resposta ao frio ou estresse.
Diagnóstico: A Investigação do Reumatologista
O diagnóstico da Doença de Sjögren pode ser desafiador, pois os sintomas de secura são comuns e podem ser confundidos com outras condições ou até efeitos colaterais de medicamentos. O reumatologista utiliza uma combinação de exames clínicos e laboratoriais para confirmar a doença.
Exames Laboratoriais
• Fator Antinuclear (FAN): Frequentemente positivo.
• Anticorpos Específicos: A presença dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB é altamente sugestiva da doença .
• Fator Reumatoide (FR): Pode estar presente (assim como na Artrite Reumatoide).
• Provas inflamatórias: como PCR (proteína C reativa) e VHS (velocidade de hemossedimentação) frequentemente elevadas
Testes de Função Glandular
• Teste de Schirmer: Mede a produção de lágrimas. Frequentemente aplicado pelo oftalmologista
• Teste específicos para olho seco: como Verde Lissamina e Rosa Bengala (também aplicados pelo oftalmologista)
• Sialometria: Mede o fluxo de saliva.
• Biópsia de Glândula Salivar Menor: Considerado o padrão-ouro, ou seja, confirma em casos duvidosos. Consiste na remoção de uma pequena amostra de glândula salivar do lábio inferior para análise no microscópio, buscando a inflamação por linfócitos (células de defesa) .
Tratamento Moderno: Alívio e Controle da Doença
Assim como em qualquer doença reumática, não existe uma cura definitiva para a Doença de Sjögren, mas o tratamento moderno visa aliviar os sintomas de secura e controlar a inflamação para prevenir danos a órgãos.
1. Tratamento da Secura (Sintomático)
• Olhos: Uso de lágrimas artificiais/ colírios, pomadas lubrificantes e, em casos mais graves, procedimentos, como oclusão dos pontos lacrimais. Acompanhamento conjunto com oftalmologista especializado em olho seco.
• Boca: Uso de saliva artificial, lubrificantes da mucosa da boca, medicamentos que estimulam a produção de saliva (como pilocarpina e cevimelina) e higiene oral rigorosa. Acompanhamento frequente com dentista.
• Pele: Uso de hidratantes, óleos e acompanhamento dermatológico se necessário.
2. Tratamento Sistêmico (Controle da Autoimunidade)
• Hidroxicloroquina: É o medicamento de primeira linha para Sjögren primário, ajudando a reduzir a fadiga, a dor articular e o risco de complicações.
• Imunossupressores: Em casos de envolvimento de órgãos (pulmão, rim, sistema nervoso), podem ser utilizados corticosteroides e outros imunossupressores (como azatioprina ou micofenolato de mofetila e outros).
• Terapia Biológica: Em casos refratários, medicamentos biológicos que agem em células específicas do sistema imunológico (como o Rituximabe, que ataca os linfócitos B) podem ser considerados.
Complicações e Risco de Linfoma
Uma das complicações mais sérias da Doença de Sjögren é o aumento do risco de desenvolver linfoma não-Hodgkin de células B. Este risco é maior em pacientes com Sjögren primário e com sinais de atividade inflamatória persistente, em geral por longos períodos e sem tratamento adequado.
O acompanhamento regular com o reumatologista é essencial para monitorar sinais de alerta e realizar a detecção precoce de qualquer complicação.
A Importância do Reumatologista no Manejo da Doença de Sjögren
O reumatologista é o especialista central no manejo da Doença de Sjögren. É o profissional que possui a visão necessária para:
1. Diagnóstico Diferencial: Distinguir a DS de outras doenças autoimunes e outras causas de secura.
2. Manejo Multidisciplinar: Coordenar o tratamento com oftalmologistas, dentistas e outros especialistas.
3. Controle da Inflamação: Prescrever e ajustar a terapia imunossupressora para controlar as manifestações sistêmicas e reduzir o risco de complicações graves.
Um profissional qualificado, como a Dra. Thaysa Simões, PhD pela USP, oferece a expertise necessária para um diagnóstico preciso e um plano de tratamento que visa a máxima qualidade de vida, controlando a doença e monitorando o risco de linfoma.
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Perguntas Frequentes sobre a Doença de Sjögren
O que é a doença de Sjögren?
A doença de Sjögren é uma condição autoimune crônica na qual o sistema imunológico ataca as glândulas responsáveis por produzir saliva e lágrimas, causando secura na boca e nos olhos.
A inflamação ocorre pela infiltração de linfócitos (células de defesa) nessas glândulas, prejudicando seu funcionamento. Além da secura, a doença pode afetar outros órgãos e sistemas, como:
- Articulações — dor e inflamação articular
- Pele — ressecamento, manchas e vasculite
- Pulmões — tosse seca e doença pulmonar intersticial
- Rins — nefrite e acidose tubular renal
- Sistema nervoso — formigamento, dor em queimação e perda de força
A doença acomete predominantemente mulheres, especialmente entre 40 e 50 anos de idade, embora possa surgir em qualquer faixa etária.
Sjögren primária e secundária: qual a diferença?
A doença de Sjögren primária ocorre de forma isolada, sem associação com outra doença autoimune. Já a Sjögren secundária surge associada a outras condições autoimunes.
As doenças mais frequentemente associadas à forma secundária são:
- Artrite reumatoide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Esclerose sistêmica (esclerodermia)
- Tireoidite de Hashimoto
- Hepatite autoimune
Na prática, o tratamento segue a mesma lógica em ambas as formas — o reumatologista define a abordagem de acordo com os órgãos acometidos e a gravidade dos sintomas, considerando também o manejo da doença de base.
Quais são os sintomas da doença de Sjögren?
Os sintomas mais característicos são a boca seca (xerostomia) e os olhos secos (xeroftalmia). No entanto, a doença pode se manifestar de formas variadas.
Sintomas de boca seca:
- Dificuldade para engolir alimentos secos ou falar por muito tempo
- Aumento de cáries e infecções orais (candidíase, gengivite)
- Perda do paladar e mau hálito
- Rachaduras nos lábios e sensação de queimação na mucosa
Sintomas de olho seco:
- Sensação de areia ou corpo estranho nos olhos
- Vermelhidão, coceira e ardência
- Lacrimejamento paradoxal (reflexo à irritação)
- Visão embaçada
Outros sintomas possíveis:
- Secura na pele, nariz e vagina
- Fadiga crônica e dores articulares
- Inchaço das glândulas parótidas (semelhante à caxumba)
- Fenômeno de Raynaud (mãos que mudam de cor com o frio)
- Tosse seca persistente e falta de ar
Cerca de 30% dos pacientes apresentam alguma manifestação sistêmica além da secura.
Boca seca sempre significa Sjögren?
Não. A boca seca (xerostomia) é um sintoma comum e pode ter diversas causas além da doença de Sjögren.
As causas mais frequentes de boca seca incluem:
- Medicamentos — antidepressivos, anti-hipertensivos, anti-histamínicos, diuréticos e ansiolíticos
- Desidratação e baixa ingestão de água
- Envelhecimento natural das glândulas salivares
- Respiração oral crônica
- Radioterapia na região de cabeça e pescoço
- Diabetes descompensado
- Tabagismo
Se a boca seca é persistente, acompanhada de olho seco e não se explica por medicamentos ou outras condições, o reumatologista deve ser consultado para investigar a possibilidade de doença de Sjögren.
Como é feito o diagnóstico da doença de Sjögren?
O diagnóstico da doença de Sjögren é baseado na combinação de sintomas clínicos, exames laboratoriais, avaliação oftalmológica e, em alguns casos, biópsia de glândula salivar.
Avaliação clínica:
- Investigação detalhada dos sintomas de secura e de manifestações sistêmicas
- Exclusão de outras causas de boca e olho secos (medicamentos, infecções, envelhecimento)
Exames laboratoriais:
- Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB — anticorpos mais associados à doença de Sjögren
- FAN (Fator Antinuclear) — frequentemente positivo
- Fator reumatoide — pode estar elevado
- Hemograma e complemento — para avaliar atividade da doença
Exames oftalmológicos:
- Teste de Schirmer — mede a produção de lágrimas
- Teste de ruptura do filme lacrimal (BUT) — avalia a estabilidade da lágrima
- Coloração com corantes vitais — identifica lesões na córnea
Exames complementares:
- Biópsia de glândula salivar menor — considerada um dos critérios mais específicos
- Ultrassonografia de glândulas salivares — pode mostrar alterações sugestivas
- Medida do fluxo salivar — avalia objetivamente a produção de saliva
O diagnóstico geralmente envolve a colaboração entre reumatologista, oftalmologista e dentista.
A doença de Sjögren tem cura?
Não, a doença de Sjögren não tem cura. Porém, com o tratamento adequado, é possível aliviar os sintomas, prevenir complicações e manter a qualidade de vida.
O tratamento é dividido em duas frentes:
Tratamento da secura (medidas locais):
- Colírios lubrificantes sem conservante — para olhos secos
- Saliva artificial e gomas de mascar sem açúcar — para boca seca
- Pilocarpina — medicamento que estimula a produção de saliva e lágrima
- Higiene oral rigorosa com pasta de xilitol, enxaguatórios sem álcool e aplicação de flúor
- Evitar ar-condicionado, tabagismo e ambientes com vento direto
Tratamento das manifestações sistêmicas:
- Hidroxicloroquina — para fadiga e dores articulares
- Corticoides — em doses variáveis conforme a gravidade
- Imunossupressores — metotrexato, azatioprina, micofenolato ou ciclofosfamida, dependendo do órgão afetado
- Rituximabe — medicamento biológico em estudo para casos graves e refratários
O acompanhamento regular com o reumatologista é fundamental para monitorar a progressão da doença e ajustar o tratamento.
O que piora os sintomas de secura na doença de Sjögren?
Diversos fatores ambientais e comportamentais podem agravar a secura em pacientes com Sjögren. Conhecê-los ajuda a evitar desconfortos desnecessários.
Fatores que pioram a secura:
- Ar-condicionado e ventiladores — ressecam o ambiente e agravam olho e boca secos
- Tabagismo — irritante direto das mucosas
- Medicamentos — antidepressivos tricíclicos, anti-histamínicos e diuréticos pioram a secura
- Vento direto e ambientes com poeira
- Baixa ingestão de água
- Exposição prolongada a telas — reduz a frequência de piscadas e agrava o olho seco
Medidas que ajudam:
- Manter um umidificador no quarto
- Usar óculos que protejam contra o vento
- Beber água frequentemente em pequenos goles
- Fazer pausas para piscar ao usar o computador
- Informar o reumatologista sobre todas as medicações em uso
A doença de Sjögren pode causar linfoma?
Sim, pacientes com doença de Sjögren apresentam um risco aumentado de desenvolver linfoma não Hodgkin em comparação com a população geral. Embora esse risco seja significativamente maior (de 9 a 44 vezes, segundo estudos), a maioria dos pacientes com Sjögren não desenvolverá linfoma.
Sinais de alerta que merecem investigação:
- Inchaço persistente e indolor das glândulas parótidas
- Aumento de gânglios linfáticos (linfonodos)
- Manchas avermelhadas ou arroxeadas na pele (púrpura)
- Queda inexplicada de complemento nos exames de sangue
- Presença de crioglobulinas
O acompanhamento regular com o reumatologista inclui a vigilância desses sinais. Exames periódicos e atenção a mudanças nos sintomas permitem detecção precoce caso alguma alteração surja.
Quem tem Sjögren pode engravidar?
Sim, mulheres com doença de Sjögren podem engravidar, mas a gestação deve ser planejada com o reumatologista. O principal ponto de atenção é a presença dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB.
Por que esses anticorpos importam na gestação:
- Eles podem atravessar a placenta e, em casos raros, causar lúpus neonatal no bebê
- O lúpus neonatal geralmente se manifesta com lesões de pele transitórias, que desaparecem em poucos meses
- Em casos mais raros, pode causar bloqueio cardíaco congênito, que é uma complicação grave
Cuidados recomendados:
- Dosagem de anti-Ro e anti-La antes da concepção
- Ecocardiografia fetal entre 16 e 26 semanas para monitorar o coração do bebê
- Manutenção da hidroxicloroquina durante a gestação (reduz o risco de bloqueio cardíaco)
- Acompanhamento multidisciplinar com reumatologista e obstetra de alto risco
Com planejamento adequado, a grande maioria das gestações em pacientes com Sjögren evolui bem.
LEIA MAIS:
Sjogren: Sociedade Brasileira de Reumatologia, Sociedade Paulista de Reumatologia
